[Dr.House] S01.Ep18 - Babies & Bathwater

* 스포일러를 포함하고 있습니다 *

Episode: http://www.housemd-guide.com/season1/118babies.php

Transcript: https://clinic-duty.livejournal.com/4667.html

Patient Introduction

운전을 하던 임산부가 갑자기 혼수상태에 빠진다.

Synopsis

• 최초 진단결과, 임신성 자가면역증을 의심하여 혈관염 여부를 MRI로 검사
• 임산부는 이미 3번의 유산 경험이 있음
• BUN(blood urea nitrogen, 혈중요소질소) 및 Creatine 농도, 간 효소 수치 등이 상승하는 등 간과 신장의 기능이 떨어지고 있음
• BUN은 거의 대부분이 소변을 통해 배출되며 Creatnine은 재흡수되지 않는 대표적인 물질이기에, 신장의 배설 기능 측정에 활용
•  독극물 검사결과 요실금 때문에 oxybutynin을 처방받고 있음
• anti-cholinergic 과민성 방광치료제로, 방광 근육을 이완시킴 (최근 연구결과 치매 위험을 높이기도 한다고 한다)
• 일종의 고혈압인 자간전증 preeclampsia의 가능성도 의심하여, 마그네슘 투여를 병행
• 발작의 위험을 낮추기 위함
• X-Ray 결과, SCLC(소세포폐암)로 최종 진단 (Lambert-Eaton Syndrome, LEMS)
• 식도가 부어서 음식을 못삼키고, 눈꺼풀이 쳐지는 등 근무력증 증상을 나타냄
•  부종양 증후군(paraneoplastic syndromes)의 일종
• SCLC 종양에 대한 자가항체가 생성되고, 이 항체들이 (근육 내 Ca channel을 파괴하여) 근육을 공격
• 직접적인 종양의 전이가 아닌, 호르몬/면역체계 등을 통해 종양과 떨어진 곳에서 문제를 야기
• LEMS 환자의 상당수에서는 SCLC가 발병함
• 산모 치료를 위해 임상시험중인 Angiogenesis Inhibitor 약물을 투여하고자 하였으나 실패
• SCLC는 5년 생존율이 10~15%에 불과할 정도로 예후가 좋지 않아, 진단시 화학/방사선요법 시급
• Alexander Disease로 인해 딸을 먼저 떠나보냈던 경험이 있었던 산모는, 임신 28주차의 태아 생존률은 80% 정도이지만 20%의 실패확률을 이유로 제왕절개를 반대하고 본인의 수술을 거부
• 수초 이상으로 인해 신경전달에 문제가 발생하는 CNS계 희귀질환
• 환자 종양세포의 유전자 분석 결과, p53 변이가 확인되어 임상시험에 적합하다고 임상시험 담당 의사를 설득
  
• 무려 13년 전 드라마인데도 이때부터 유전자  Screening의 개념이 사용되고 있다니...
• 병원장이자 하우스의 라이벌이자 제약회사의 이해관계자인 보글러가, 임상시험 성공확률 하락을 이유로 이 환자의 임상시험 참여를 반대
  
• 임상을 주도하는 의사들도 무작정 환자를 받을 수 없다. 환자모집의 어려움...
• 폐색전(Pulmonary Embolism, PE)으로 인해 환자는 사망하지만, 다행히 제왕절개를 통해 꺼낸 아이는 생존
• 산소포화도가 급격히 하락하면서 호흡곤란 증상 발생
• 혈전, 혹은 혈류를 통해 전달되는 물질(색전)으로 인해 폐동맥이 막히는 경우
• 주로 항응고제(heparin, warfarin)를 투여
• 여기서는 사망 위험이 있는 급박한 상황으로 묘사되며 혈전용해제인 Streptokinase를 투여했는데, 임산부에는 쓰면 위험...
• 꽤 흔한 질병이며, 동맥경화처럼 서서히 막히면서 호흡이 불편해지는 경우가 대부분
• 이후 복강 내 출혈이 발생하면서 혈압이 급격히 떨어짐
• Dopamine 투여: IV로 찌르면 혈압상승 유도. 여기서는 30mg이나 주입한다
• 그러다가 심실세동(Ventricular Fibrillation, V-Fib) 발생
• V-Fib 발생 시 뇌 혈액 공급 부족으로 인해 수 초 내로 의식불명, 수 분 내로 뇌손상이 진행
• 아마 복강 내 출혈로 인한 과도한 저혈압 쇼크를 원인으로 설정한 것으로 보인다
• 다리미로 열심히 살려보지만... 실패하고 과다출혈로 사망

Outpatient

• 한 부부가 감기 증상을 나타내는 아이를 데리고 옴
• 알고보니 폐렴... 또래 대비 발육 수치가 매우 떨어진다
• 부부가 Vegan이었고, 아이에게도 채식을 강요하는 바람에 단백질 부족으로 인해 면역계가 약해졌던 것
• 역시 고기를 먹어야...!!
• 항생제와 영양제를 주사하여 증상이 완화됨
• Nutritionist인 친척의 도움을 받았는데도 아이는 여전히...?
• CT 촬영결과 흉선이 거의 성장하지 못한 것을 발견, Digeorge Syndrome (DGS) 진단
• 22q11 deletion으로 인한 선천성 질환으로, 흉선 발육부전이 대표적인 증상
• 그에 따라 면역력이 매우 약하기 때문에  antiviral 치료가 따라붙고, 골수/제대혈 이식이나 흉선 이식 등이 치료 Option
• 흉선 문제로 T cell이 부족하기 때문에 B cell이 안생기고, 그래서 Ab가 안만들어진다. 그래서 여기서는 Immunoglobulin Replacement Therapy를 시행하며 마무리됨.

Outro

아이의 생존률을 조금이라도 높이기 위해 본인의 항암치료를 거부하다가 세상을 떠난 엄마,

그렇게 살아남은 아이를 안고 있는 아빠의 모습...